choroby tkanki łącznej forum
Irmina Turek tłumaczy: „Martwica jałowa kości polega na tym, że tkanka kostna obumiera i zostaje stopniowo wchłonięta, a następnie zastępowana przez nową. Często jednak właściwości nowej tkanki kostnej różnią się od oryginalnej. Jest ona niepełnowartościowa i bardziej podatna na deformacje.
Manifestacja chorób tkanki łącznej i skóry w jamie ustnej Jama ustna to szczególnie ważne miejsce diagnostyczne, ponieważ na podstawie jej badania można wykryć szereg chorób, które mogą mieć wpływ na zdrowie całego organizmu. Jama ustna jest łatwo dostępnym miejscem, do diagnostyki nieinwazyjnej, dlatego powinna być zawsze dokładnie oglądana nie tylko w trakcie badania u stomatologa, ale i przez lekarzy innej specjalności. W miejscu tym najczęściej zauważane są zmiany dotyczące chorób tkanki łącznej i skóry, często ogólnoustrojowe, dlatego warto pamiętać o regularnych przeglądach stomatologicznych, dzięki którym niepokojące objawy mogą być w porę zauważone, co pozwala na szybkie podjęcie leczenia w razie konieczności. Liszaj płaski (Lichen planus) Liszaj płaski to przewlekła choroba autoimmunologiczna o charakterze zapalnym występująca w obrębie skóry i błon śluzowych, o nie do końca poznanej etiologii. Liszaj płaski jest przewlekłą zapalną chorobą skóry i błon śluzowych występującą niekiedy wyłącznie w jamie ustnej. Jest to choroba względnie częsta, występuje bowiem od 0,5 do 2% populacji dorosłej, z dominacją u kobiet i szczytem zachorowalności pomiędzy 40 a 70 rokiem życia. Liszaj płaski może dawać w jamie ustnej różne objawy, najczęściej spotyka się postać siateczkową, która występuje jako białe, regularnie rozłożone prążki w linii zwarcia na błonie śluzowej policzków. Liszaj płaski może pojawiać się także na języku, i wtedy zazwyczaj obserwowany jest jako zmiany płytkowe. Liszaj o zmianach biało-czerwonych także jest spotykany, czerwone zmiany są nadżerkami lub też zanikami, i w zależności od tego można wyróżnić postaci nadżerkową i zanikową. Dziąsła także mogą zostać objęte liszajem płaskim , wówczas rozwija się zapalenie złuszczające. Dolegliwości w przebiegu liszaja mogą nie występować wcale, lub też objawiać się bólem i pieczeniem, zwłaszcza w reakcji na gorące i mocno przyprawione potrawy, zwłaszcza w przypadku dwubarwnej postaci liszaja. Liszaj płaski może ulegać zezłośliwieniu, jednak jest spotykane rzadko, potencjalnymi zmianami, które mają szansę na transformację nowotworową są zmiany czerwone, takie jak nadżerki czy zaniki. Przy podejrzeniu liszaja płaskiego należy wykonać badania wykluczające występowanie leukoplakii, tocznia rumieniowatego, kontaktowego zapalenia jamy ustnej, przewlekłego wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej, pęcherzycy i pemfigoidu, przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi. Łuszczyca (Psoriasis) Łuszczyca jest przewlekłą choroba automimmunologiczną skóry, która ma tendencję do samoistnego cofania się i nawracania. Zwykle występuje ona w postaci łuszczących się zmian na powierzchni skóry, chociaż postać tworząca krosty jest także dobrze znana. Oprócz skóry choroba ta może dotykać także błon śluzowych. Łuszczyca zajmuje błony śluzowe jamy ustnej stosunkowo rzadko, a jej rozpoznanie na podstawie badania klinicznego i histopatologicznego może okazać się dość trudne, ze względu na podobieństwo zmian do innych schorzeń zapalnych błon śluzowych. Wykwity łuszczycowe na błonach śluzowych jamy ustnej pojawiają się w różnymi stopniu w zależności od typu łuszczycy. Najczęściej obserwowane są one w uogólnionej łuszczycy krostkowej. Z badań wynika, że łuszczyca krostkowej współistnieje często z językiem geograficznym, który nie jest uważany za stan patologiczny, jednak uważa się, ze może on być forma manifestacji śluzówkowej formy tego schorzenia. Ta hipoteza wynika z praktycznie identycznego obrazu w badaniu histopatologicznym wycinków ze zmian łuszczycy krostkowej i języka geograficznego – występują krosty złożone głównie z neutrofili położonych wewnątrznaskórkowo. W przebiegu łuszczycy błon śluzowych jamy ustnej obserwowane są bardzo różnorodne zmiany. mogą to być wyraźnie ograniczone blaszki koloru białawego o różnej wielkości, których brzegi są wyniesiona ponad powierzchnię tkanki, lub także ciemnoczerwone okrągłe lub owalne zmiany pokryte nalotem włóknikowym barwy od szarej do białej. Mogą one być także zmianami rumieniowymi lub przypominać nadżerki – są wtedy postacią zanikową. Wykwity łuszczycowe na błonie śluzowej jamy ustnej mogą mieć tendencje do wędrowania i występować przez krótki czas, jednak nie jest to regułą. Miejscami, które są najczęściej objęte zmianami są grzbiet języka, błona śluzowa policzka, wargi, sporadycznie spotyka się wykwity na podniebieniu. Bardzo rzadkimi objawami łuszczycy jamy ustnej są zmiany nietypowe, jak pęcherzyki, owrzodzenia czy krosty – te ostatnie spotykane są w pojedynczych przypadkach. W obrazie histopatologicznym zmiany na błonach śluzowych przypominają te spotykane w łuszczycy skóry, występuje wydłużenie sopli naskórkowych, akantoza i prarakeratoza nabłonków. Przerost i akantoza nabłonka powoduje, że zmiany widoczne makroskopowo mają białawą barwę. Do charakterystycznych cech widocznych w badaniu mikroskopowym należą mikroropnie Munro – przenikanie neutrofili do górnych warstw nabłonka. Formy zmian łuszczycowych na błonach śluzowych jamy ustnej wg Van der Waal’a i Pindborg’a można podzielić na cztery typy: • okrągłe lub owalne ogniska, koloru żółtawobiałego lub też szarego, będące dobrze ograniczone od toczenia, • grudki o kształcie obrączkowatym lub przypominającym koronkę kolory białego, które występują wraz ze zmianami zajmującymi skórę, • rumień o rozległym zasięgu, który zajmuje błony śluzowe jamy ustnej oraz język, pojawiający się w czasie zaostrzenia objawów skórnych łuszczycy • język geograficzny Łuszczycę w jamie ustnej można także podzielić wg zaproponowanej przez Younai i Phelan’a klasyfikacji opartej o makroskopowy obraz zmian, na wykwity białawe, rumieniowate oraz mieszane. Pęcherzyca Pęcherzyca to choroba autoimmunologiczna skóry o dobrze poznanych antygenach, która może pojawiać się także na błonach śluzowych jamy ustnej. Zwykle chorują osoby średnim i starszym wieku, o wiele częściej kobiety, zwłaszcza w krajach śródziemnomorskich. Z badań wynika, że istotne dla wystąpienia choroby jest tło genetyczne, a także czynniki jak leki, narażenie na promieniowanie stres, czy też niektóre pokarmy. Jama ustna jest zajmowana jako pierwsze miejsce w organizmie przez pęcherzycę u 70-75% pacjentów, w późniejszym przebiegu choroby pojawianie się zmian w tym rejonie, na błonach śluzowych, występuje praktycznie w 100% przypadków. Pęcherzyca może poważnie zagrażać życiu, zwłaszcza gdy jest nieleczona. W przebiegu pęcherzycy w jamie ustnej tworzą się pęcherze na podłożu rumieniowym położone śródnabłonkowo, które szybko pękają się, co powoduje powstawanie nadżerek o dużej bolesności. Nadżerki te potrafią się długo utrzymywać, zwiększa się ich liczba i rozmiar, co powoduje bardzo przykre dolegliwości dla pacjenta. Zmiany zlokalizowane są zazwyczaj na podniebieniu twardym i miękkim, błonie śluzowej policzków oraz wargach. Jeśli choroba obejmie dziąsła to zmiany występują w postaci ich złuszczającego się zapalenia. Ze względu na położenie jamy ustnej zmiany ławo przenoszą się do jamy nosowe, gardła i krtani, przełyku. Pemfigoid Pemfigoid jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, w niektórych postaciach dającą objawy w jamie ustnej (pemfigoid bliznowaciejący- błon śluzowych, pemfigoid wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej). Jest to rzadka choroba, występująca przeważnie pomiędzy 50 a 70 rokiem życia, częściej u kobiet. Uważa się, że przyczyniają się do niej czynniki genetyczny oraz farmakoterapia niektórymi lekami. Pemfigoid zajmuje błony śluzowe tworząc najpierw pęcherze podnabłonkowe, które zwykle występują przez kilka dni. Po upływie tego czasu pękają one i można zaobserwować nadżerki o nieregularnych kształtach oraz owrzodzenia, które pokryte są nalotem włóknikowym (koloru białego), zmiany są otoczone rumieniem na skutek reakcji zapalnych. Pacjenci często skarżą się na ból z nimi związany. Pemfigoid często lokuje się na podniebieniu miękkim, może występować także na błonie śluzowej policzków i warg, a także zajmować dziąsła. W przypadku ostatniej wymienionej lokalizacji obserwowane jest zwykle złuszczające zapalenie dziąseł. Pemfigoid może zajmować także błony śluzowe poza jamą ustną, np. w oczodole i powodować zrastanie się powiek z gałkami ocznymi przez bliznowacenie, czy też zrastanie się powiek. W postaci pemfigoidu, w której zajęte są wyłącznie błony śluzowe jamy ustnej nie występuje bliznowacenie. Ze statystyki wynika, że bliznowacenie zlokalizowane w gałce ocznej jest zwiastunem nowotworów narządowych. Przy rozpoznaniu pemfigoidu oprócz badania klinicznego, histopatologicznego i immunohistologicznego należy wykluczyć schorzenia takie jak liszaj płaski, zespół Stevensa-Johnsona, linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pęcherzyca, zapalenie opryszczkowe skóry, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej (CUS), toksyczna nekroliza naskórka. Rumień wielopostaciowy Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme, EM) – to zespół nadwrażliwości typu III, zwykle o ostrym przebiegu, który wywoływany może być przez drobnoustroje, chemikalia lub leki, reakcje mogą przybierać różne formy nasilenia. Zmiany występują na skórze i błonach śluzowych. Do tej pory nie są znane wszystkie antygeny, które są w stanie wywołać ten zespół, jednak uważa się, że leki takie jak NLPPZ, antybiotyki, barbiturany, leki przeciwpadaczkowe, chinolony, barbiturany oraz szczepionki i surowice, wirusy (zwłaszcza HSV), mikoplazmy oraz popularnie stosowane konserwanty są potencjalnymi czynnikami mogącymi doprowadzić do wystąpienia rumienia wielopostaciowego. Rumień wielopostaciowy klasyfikowany jest jako trzy postaci, w zależności od przebiegu choroby: • Rumień wielopostaciowy mniejszy – charakteryzuje się zmianami rumieniowo-obrzękowymi, które najczęściej przyjmują kształt pierścieniowaty. Zmiany występują na dalszych częściach kończyn, ale mogą pojawiać się także na skórze innych miejsc oraz na błonach śluzowych. Obserwowane jest zlewanie się zmian w niektórych przypadkach, ponadto mogą występować także pęcherze, które tworzą po pęknięciu nadżerki. • Zespół Stevensa-Johnsona (rumień wielopostaciowy większy) – w tej postaci występują krótko utrzymujące się pęcherze błonach śluzowych jamy ustnej, rzadziej w okolicach narządów płciowych. Pęcherze te pękają, co prowadzi do powstania bolesnych nadżerek. Pacjenci zgłaszają objawy grypopodobne, jak bóle stawów i gorączka. • Zespół Lyella (nazywany także toksyczną nekrolizą naskórka, TEN, TENS) – jest najcięższą formą rumienia wielopostaciowego. Na skórze i błonach śluzowych występują zmiany w postaci pęcherzy, które tworzą nadżerki ulegające martwicy. Choroba ta często nawraca i stanowi zagrożenie dla życia, szacuje się, że w 30-4-% przypadków jest ona śmiertelna. Zmiany w jamie ustnej występują u co trzeciego pacjenta cierpiącego na rumień wielopostaciowy. Wykwity te charakteryzują się dużą zmiennością, mogą to być plamy rumieniowate, które stają się następnie drobnymi pęcherzykami i nadżerkami, które zostają dalej pokryte pseudobłonami o białej barwie. Zmiany te potrafią utrzymywać się w czasie wynoszącym więcej niż trzy tygodnie. Poza tym obserwuje się także zmiany w obrębie warg, które mogą zajmować nawet całą czerwień wargową, są to zazwyczaj krwawiące rany, na których tworzą się strupy. Występują także objawy grypopodobne, zwykle przed pojawieniem się pęcherzy. W przypadku podejrzenia rumienia wielopostaciowego oprócz badania klinicznego zaleca się wykonanie badania histopatologicznego wycinka zmiany z barwieniem, badania serologicznego w kierunku HSV oraz dodatkowych badań krwi, moczu i poziomu elektrolitów. Zmiany występujące w rumieniu wielopostaciowym mogą być mylone z innymi schorzeniami dającymi objawy na błonach śluzowych, dlatego konieczna jest wykluczenia schorzeń, takich jak linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pęcherzowe oddzielanie się naskórka (nabyte), reakcje na leki, opryszczkowe zapalenia jamy ustnej, pęcherzyca, pemfigoid. Pęcherzowe oddzielanie naskórka Pęcherzowe oddzielanie naskórka (epidermolysis bullosa) to wspólna nazwa ponad 25 dziedzicznych i nie dziedzicznych schorzeń, które prowadzą do powstawania pęcherzy na skórze oraz błonach śluzowych o różnym stopniu ciężkości w wyniku tworzenia wadliwych białek. Obserwuje się zmiany od małych pęcherzyków do złuszczania się dużych obszarów błony śluzowej jamy ustnej, większe obszary zazwyczaj zostawiają po sobie spore blizny, które mogą wpływać na upośledzenie funkcji żucia i mowy. Schorzenie to nie jest często spotykane, szacuje się, że występuje ono u 2 na 100 000 osób. Podstawową cechą kliniczną choroby jest tworzenie się pęcherzy wypełnionych przezroczystą cieczą, w wyniku niewielkich nawet urazów, rzadziej w wyniku działania ciepła lub też bez konkretnego powodu. Zmiany te występują zarówno na skórze, jak i na błonach śluzowych, często przypominają objaw Nikolskiego w pęcherzycy zwykłej (spełzanie naskórka przy potarciu). Utworzone pęcherze łatwo pękają, szczególnie jeżeli umiejscowione są na błonach śluzowych, pozostawiając zwykle bezbolesny czerwonawy ślad po wrzodzie. Miejsce to jest pozbawione otoczki zapalnej, do czasu aż dojdzie do wtórnego zakażenia zmiany. Pęcherze w jamie ustnej występują praktycznie we wszystkich typach choroby, jednak z różna częstotliwością. Najczęściej ujawniają się one w postaci dystroficznej choroby (epidermolysis bullosa dystrophica), najrzadziej w postaci zwykłej (epidermolysis bullosa simplex). Tworzenie się i zasięg blizn jest zależne od typu choroby. Blizny zlokalizowane w obszarze jamy ustnej mogą prowadzić do ciężkich recesji dziąseł, skrócenie przedsionka, ankyloglosję i mikrostomię. Szczególnie wyraźnie jest to widoczne w pęcherzowym oddzielaniu naskórka dotyczącym błony podstawnej, w wariancie Herlitz’a. Choroba ta może dotykać także zawiązków zębów, co powoduje hipoplazje szkliwa, zwłaszcza w odmianie choroby dotyczącej błony podstawnej. Wówczas obserwuje się takie zaburzenia jak gładkie połączenia szkliwno-zębinowe, anodoncję czy zęby noworodkowe. Statystycznie znaczące klinicznie zajęcie jamy ustnej występuje u 2% pacjentów z formą prostą i u 15-20% pacjentów z pozostałymi postaciami choroby. Dystroficzne postaci choroby dziedziczone dominująco są zazwyczaj łagodne i obejmują występowanie rumienia dziąseł, ich tkliwości i recesji, oprócz pojawiania się od czasu do czasu pęcherzy. Dystroficzne postaci pęcherzowego oddzielania naskórka dziedziczone recesywnie dają o wiele cięższe dolegliwości, pęcherze tworzące spore blizny powstają w wyniku urazów doznawanych w czasie jedzenia pokarmów, nawet tych o miękkiej konsystencji. Pacjenci z tym schorzeniem prezentują bardzo często zaawansowana próchnicę oraz choroby przyzębia, co ma związek z obniżoną higiena jamy ustnej, która wynika z obawy o uszkodzenie błony śluzowej przy szczotkowaniu zębów, czy też z utrudnionego dostępu do oczyszczania jamy ustnej na skutek mikrostomii. U pacjentów z tym schorzeniem występuje często konieczność stosowania diety zawierającej produkty miękkie, które wraz z towarzyszącą niewystarczającą higieną jamy ustnej działają silnie kariogennie, dlatego u chorych tych zęby są zniszczone próchnicą już w młodym wieku. W postaci nabytej (epidermolysis bullosa acquisita), która ujawnia się w dzieciństwie lub też później raczej rzadko obserwowane są zmiany w obrębie jamy ustnej. Twardzina Twardzina nazywana inaczej sklerodermą jest chorobą wielonarządową o podłożu immunologicznym, w której w skórze i innych tkankach magazynowany jest nadmiar kolagenu, wskutek czego stają się one nadmiernie twarde. Łagodna forma twardziny nazywana jest zespołem CREST (Calcinosis (zwapnienia ogniskowe), R – objaw Raynauda, E – zaburzenia przełykowe – Esophageal dysmotility, Sklerodaktylia i Teleangiektazja). Twardzina dotyka także jamy ustnej, powodując nie tylko problemy z otwieraniem ust, ale i z żuciem czy przełykaniem pokarmów. W sklerodermie mamy do czynienia ze ściągnięciem się warg, wokół których tworzą się promieniujące bruzdy. Ze względu na stwardniałą skórę oraz pseudoankylozę stawu skroniowo-żuchwowego otwieranie ust jest utrudnione. Zdarza się, że wyrostki kłykciowe i dziobiaste żuchwy oraz łuki jarzmowe są zresorbowane, jednak jest to sytuacja rzadka. W okolicy ust i w samej jamie ustnej może być widoczna teleangiektazja, zwłaszcza u pacjentów z zespołem CREST. Obserwuje się także poszerzenia szpary ozębnowej na zdjęciach RTG. Wielu przypadkom twardziny towarzyszy także zespół Sjögrena. Ze względu na to, ze poszerzenie szpary ozębnowej występuje także przy długotrwałym narażeniu zęba na uraz przy okluzji, przy zwichnięciu zęba oraz w zapaleniu przyzębia konieczne jest ich wyk;uczenie. Ponadto diagnoza różnicowa powinna obejmować także wczesnego mięsaka kościotwórczego, jeżeli zmiana szpary ozębnowej jest poszerzona przy jednym lub dwóch zębach. Jeżeli zmiany dotyczą całego uzębienia i występują zmiany skórne, wówczas praktycznie zawsze ma się do czynienia z twardziną. Toczeń układowy Toczeń układowy (Lupus erythematosus systemicus) należy do chorób autoimmunologicznych, w wyniku niepoznanego do końca zaburzenia układu odpornościowego rozwijają się stany zapalne w tkankach i narządach całego organizmu. Najczęściej choroba ta dotyka kobiet – zapadają one na nią dziesięć razy częściej niż mężczyźni, najczęściej chorują osoby w wieku 15–40 lat. Toczeń układowy manifestuje się w jamie ustnej w 40% przypadków. Zmiany na błonach śluzowych są dość zróżnicowane i mogą występować w postaci zapalenia liszajowatego, gdzie widoczny jest rumień oraz białe prążkowanie – są to najczęściej spotykane zmiany, a także w postaci owrzodzeń przypominających afty czy też ziarniniakowatych obrzęków. Powszechnie spotykany jest także zespół Sjögrena, który może się pojawiać na dowolnym etapie przebiegu choroby. Często wskazane jest wykonanie biopsji w celu wykluczenia innych schorzeń, mogących dawać podobne objawy, takich jak reakcja na niektóre leki, leukoplakia, erytroplakia, liszaj płaski, kiła, język geograficzny czy też pemfigoid bliznowaciejący. Nierzadko pacjenci po raz pierwszy dowiadują się o podejrzeniu tocznia układowego od stomatologa. Zespół Reitera Zespół Reitera jest chorobą o nieznanej etiologii, która dotyka przede wszystkim młodych mężczyzn, w wieku 20-30 lat. Schorzenie to często rozwija się po wcześniejszym zainfekowaniu jelit salmonellą lub yersinią, lub tez cewki moczowej chlamydiami czy tez ureoplazmą. Jako objawy kliniczne występują niegonokokowe zapalenie cewki moczowej, spojówek, stawów oraz zmiany na skórach i bonach śluzowych. Zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej są spotykane i 20-40% pacjentów. Zmiany zwykle manifestują się jako rozlany rumień i nieco bolesne powierzchniowe nadżerki. Na błonach śluzowych policzków, dziąseł, podniebienia i warg są zazwyczaj spotykane czerwone płytkowate bezbolesne zmiany, nieco uniesione ponad powierzchnię tkanki o wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Wykwity te są zazwyczaj otoczone białawą obrączką. Zmiany te mogą się także pojawiać na języku i imitować język geograficzny. Zmiany na skórze i błonach śluzowych w zespole Reitera pojawiają się najczęściej w czasie 4-6 tygodni od wystąpienia choroby, mimo to uważane są one za istotne diagnostycznie. Konieczne jest wykluczenie innych chorób, które dają podobne objawy – rumienia wielopostaciowego, zespołu Stevensa-Johnsona, choroby Behçeta, łuszczycy, języka geograficznego oraz zapalenia jamy ustnej. Bibliografia: 1. General and oral pathology for the dental hygienist, Leslie DeLong, Nancy W. Burkhart,Lippincott Williams & Wilkins, 2007 2. Choroba Reitera – zespół nakładania – opis przypadku, Hanna Hüpsch−Marzec, Alicja Kalina, Stefan Baron, Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 177–181 3. Oral and maxillofacial pathology. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Philadelphia, W. B. Saunders; 1995. 4. Oral and maxillofacial diseases: an illustrated guide to diagnosis and management of diseases of the oral mucosa, gingivae, teeth, salivary glands, bones and joints. Crispian Scully, Taylor & Francis, 2004 5. Łuszczyca błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, Anna Bronikowska-Kolasa, Dorota Wojnowska, Adam Borzęcki, Leszek Wdowiak, Grażyna Chodorowska, Janusz Urban, Ewa Krochmalska 6. Clinical Oral Medicine and Pathology, Jean M. Bruch, Nathaniel S. Treister, Springer, 2009 7. Color atlas of oral diseases, George Laskaris, Thieme, 2003
Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii. Szpital UCK. Gdańsk 80-952, Dębinki 7 (budynek 8, II piętro) inne oddziały (95)
Artykuł przedstawia związek nowotworów złośliwych z autoimmunologicznymi chorobami tkanki łącznej. Forum Reumatol. 2018, tom 4, nr 2: 108–112 Multimedialna platforma wiedzy medycznej Internetowa Księgarnia Medyczna Kalendarium Konferencji